概述
概述
史-约综合征(SJS)是一种罕见、严重的皮肤和黏膜疾病。该病通常由药物引起,开始是流感样症状,随后是疼痛性皮疹扩散和起水疱。然后受累皮肤顶层死亡、脱落,数天后开始愈合。
史-约综合征是一种医学急症,通常需要住院治疗。治疗着重于去除病因、护理伤口、控制疼痛和尽量减少皮肤再生时的并发症。恢复期可能长达数周到数月。
中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是该病一种更为严重的形式。涉及 30% 以上的皮肤表面,黏膜大面积受损。
如果您的病情是由药物引起的,则需要永久避免使用该药物和其他相似药物。
症状
症状
皮疹发生前 1 至 3 天,您可能出现史-约综合征的早期症状,其中包括:
随着病情进展,其他体征和症状包括:
- 原因不明的广泛性皮肤疼痛
- 不断扩散的红色或紫色皮疹
- 皮肤以及口腔、鼻子、眼睛和生殖器的黏膜上出现水疱
- 水疱形成后的几天内出现脱皮
症状
史-约综合征需要立即就医。如果您出现这种疾病的体征和症状,请立即就医。在使用药物期间或者停药后两周内可能会出现药物诱导反应。
病因
病因
史-约综合征是一种罕见且不可预测的疾病。医务人员可能无法确定其确切原因,但通常此状况是由药物、感染或两者共同所致。您可能会在使用药物时或停止使用药物后两周内对药物产生反应。
可能引起史-约综合征的药物包括:
- 抗痛风药物,例如别嘌醇
- 治疗癫痫发作和心理疾病的药物(抗惊厥药和抗精神病药)
- 磺胺类抗菌药物(包括柳氮磺吡啶)
- 奈韦拉平(Viramune、Viramune XR)
- 止痛药,如对乙酰氨基酚(Tylenol 等)、布洛芬(Advil、Motrin IB 等)以及萘普生钠(Aleve)
可能引起史-约综合征的感染包括肺炎和 HIV。
风险因素
风险因素
增加史-约综合征患病风险的因素包括:
- 艾滋病毒感染。在艾滋病毒感染者中,史-约综合征的发病率大约是普通人群的 100 倍。
- 免疫系统减弱。免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫病的影响。
- 癌症。癌症患者,尤其是血癌患者,患有史-约综合征的风险更高。
- 史-约综合征史。如果您曾患过与药物有关的此类疾病,那么再次使用这种药物,就有复发的风险。
- 史-约综合征家族史。如果有直系亲属患有史-约综合征,您患这种疾病的风险可能会增加。
- 遗传因素。某些基因变异会增加史-约综合征患病风险,特别是在同时服用治疗癫痫发作、痛风或心理疾病的药物时。
并发症
并发症
史-约综合征的并发症包括:
- 脱水。皮肤脱落的区域会流失液体。口腔和咽喉的疮疡可能导致液体摄入困难,从而导致脱水。
- 血液感染(脓毒症)。受感染的细菌进入血流并扩散到全身时,就会发生脓毒症。脓毒症进展迅速,可能导致休克和器官衰竭,从而危及生命。
- 眼睛问题。史-约综合征引起的皮疹可能导致眼部炎症、干眼症和光敏感。严重时,可能引发视力缺损,极少数情况下,甚至可能导致失明。
- 肺部受累。此疾患可能引发紧急情况,即肺部无法将足够的氧气送入血液中(急性呼吸衰竭)。
- 永久性皮肤损伤。史-约综合征后的再生皮肤上可能出现肿块和颜色异常。另外,还可能出现皮肤疤痕。长期皮肤问题可能导致脱发,且指甲和脚趾甲可能无法正常生长。
预防
预防
Jan. 07, 2023
- AskMayoExpert. Drug eruption. Mayo Clinic; 2019.
- AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity. Mayo Clinic; 2019.
- High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
- High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
- Darlenski R, et al. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS. Clinics in Dermatology. 2015; doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.05.005.
- Yip VL, et al. HLA genotype and carbamazepine-induced cutaneous adverse drug reactions: A systematic review. Clinical Pharmacology and Therapeutics. 2012;92:757.
- Wetter DA, et al. Clinical, etiologic and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clinic Proceedings. 2010; doi.org/10.4065/mcp.2009.0379.
- Kellerman RD, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In: Conn's Current Therapy 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 13, 2020.
- Tangamornsuksan W, et al. Relationship between the HLA-B*1502 allele and carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatology. 2013;149:1025.
- FDA drug safety communication: FDA warns of rare but serious skin reactions with the pain reliever/fever reducer acetaminophen. U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Accessed Jan. 19, 2017.