فقر الدم المنجلي

نظرة عامة

فقر الدم المنجلي هو اضطراب ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تُعرف باسم مرض الخلايا المنجلية. وتؤثر هذه الحالة في شكل خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.

عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة، الأمر الذي يسهل حركتها في الأوعية الدموية. ولكن في حال الإصابة بفقر خلايا الدم المنجلية تتخذ خلايا الدم الحمراء شكل منجل أو هلال. وتصبح هذه الخلايا المنجلية صلبة ولزجة أيضًا، ما قد يبطئ تدفق الدم أو يمنعه.

لا يوجد علاج شاف لأغلب المصابين بفقر الدم المنجلي. ولكن بعض العلاجات قد يُخفف الألم ويساعد في الوقاية من المضاعفات المصاحبة للمرض.

الأعراض

تظهر مؤشرات فقر الدم المنجلي وأعراضه عادةً في عمر 6 أشهر تقريبًا، وقد تتغير بمرور الوقت، كما أنها تختلف من شخصٍ لآخر، وتشمل ما يلي:

• فقر الدم. تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت الخلايا المنجلية عادةً خلال 10 إلى 20 يومًا؛ مما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الحمراء (فقر الدم). ودون وجود عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء، لا يستطيع الجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين، ما يسبب الشعور بالإرهاق.

• نوبات الألم. من الأعراض الرئيسة لفقر الدم المنجلي حدوث نوبات دورية من الألم الشديد، تُسَمَّى أزمات الألم. ويحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن والمفاصل.

  يختلف الألم في شدَّته وقد يستمر لبضع ساعات أو أيام. ويمرُّ بعض الأشخاص ببعض أزمات الألم على مدار العام، بينما يتعرض البعض الآخر لعشرات الأزمات في العام الواحد. وتتطلب أزمة الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.

  يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية أيضًا من ألم مزمن يمكن أن ينتج عن تلف العظام والمفاصل والقرح وأسباب أخرى.

• تورُّم اليدين والقدمين. يحدث التورُّم بسبب إعاقة خلايا الدم الحمراء المنجلية للدورة الدموية في اليدين والقدمين.
• حالات العدوى المتكررة. قد تؤدي الخلايا المنجلية إلى تضرر الطحال، ما يزيد من التعرض لخطر الإصابة بالعدوى. لذا يتلقى الرضع والأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي عادةً لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من حالات العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
• تأخُّر النمو أو البلوغ. تمدّ خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يؤدي نقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء النمو لدى الرضع والأطفال وتأخُّر البلوغ لدى المراهقين.
• مشاكل الإبصار. يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في انسداد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمدّ العينين بالدم. وذلك يؤدي إلى تضرر الشبكية -وهي الجزء المسؤول عن معالجة الصور المرئية في العين- وحدوث مشاكل في الإبصار.

متى تزور الطبيب

يجب زيارة الطبيب في الحال إذا ظهرت عليك أو على طفلك أعراض فقر الدم المنجلي. ونظرًا إلى أن الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي معرضون للعدوى، والتي غالبًا ما تبدأ بالحمى ويمكن أن تكون مهددة للحياة، فينبغي طلب العناية الطبية العاجلة في حالات الحمى التي تزيد فيها درجة حرارة الطفل عن 101.5 درجة فهرنهايت (38.5 درجة مئوية).

اطلب الرعاية الطارئة عند ظهور أعراض السكتة الدماغية التي تشتمل على:

• ضعف أو شلل في جانب واحد في الوجه أو الذراعين أو الساقين
• التشوش
• صعوبة التحدث أو المشي
• تغيرات مفاجئة بالرؤية
• خَدَر مجهول السبب
• الصداع الشديد

الأسباب

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب تغير في الجين الذي يحث الجسم على إنتاج المركب الغني بالحديد في خلايا الدم الحمراء، والذي يُسمى الهيموغلوبين. حيث يتيح الهيموغلوبين لخلايا الدم الحمراء نقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم. كما يتسبب الهيموغلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي في تصلب خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها وتشوهها.

ولكي يتأثر الطفل، يجب أن تحمل الأم والأب معًا نسخة واحدة من جين الخلايا المنجلية، الذي يُعرف أيضًا بسمة الخلايا المنجلية، ويمررا نسختي الشكل المعدَّل إلى الطفل.

إذا انتقل جين الخلايا المنجلية إلى الطفل من أحد والديه فقط، فسيكتسب هذا الطفل سمة الخلايا المنجلية. فمع وجود جين واحد من الهيموغلوبين الطبيعي وشكل معدَّل واحد من الجين، ينتج الأشخاص المصابين بسمة الخلايا المنجلية الهيموغلوبين الطبيعي وهيموغلوبين الخلايا المنجلية معًا.

وقد يحتوي الدم لديهم على بعض الخلايا المنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ومع ذلك فهم حاملون للمرض، وهذا يعني أنه يمكنهم نقل الجين إلى أطفالهم.

عوامل الخطر

يُولَد الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي إذا كان كلا الوالدين يحملان جين الخلية المنجلية. وفي الولايات المتحدة، يُصيب فقر الدم المنجلي غالبًا الأشخاص المنحدرين من أصول إفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، منها:

• السكتة الدماغية. قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى إحدى المناطق بالدماغ. وتشمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية نوبات مرَضية، وضعف في الذراعين والساقين أو الشعور بالخدر فيهما، وصعوبات مفاجئة في الكلام، وفقدان الوعي. إذا ظهرت أي من هذه المؤشرات والأعراض على طفلك، فاطلب المساعدة الطبية على الفور. إن السكتات الدماغية يمكن أن تكون مميتة.
• متلازمة الصدر الحادة. يمكن أن تؤدي عدوى الرئة أو الخلايا المنجلية التي تسدّ الأوعية الدموية في الرئتين، إلى حدوث مضاعفات قد تسبب الوفاه، أو ينتج عنه ألم في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس. وقد تتطلب هذه الحالة علاجًا طبيًا طارئًا.
• فرط ضغط الدم الرئوي. قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم فقر دم في الخلايا المنجلية بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم. وعادةً ما يُصاب البالغون بهذه المُضاعفة. يُعد ضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.
• تلف الأعضاء. إن الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تُحرم الأعضاء المصابة من الدم والأكسجين. وفي حالة فقر الدم المنجلي، تكون نسبة الأكسجين منخفضة في الدم انخفاضًا مزمنًا أيضًا. وقد يؤدي هذا النقص في الدم الغني بالأكسجين إلى تلف في الأعصاب والأعضاء مثل الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.
• الانحجاز الطحالي. يمكن أن يعلَق عدد كبير من الخلايا المنجلية في الطحال، ما يؤدي إلى تضخمه وربما يسبب ألمًا في البطن في الجانب الأيسر من الجسم. وقد تكون هذه الحالة مهددة للحياة. ينبغي أن يتعلم آباء الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي تفقد طحال الطفل بانتظام لاكتشاف ما إذا كان متضخمًا أم لا.
• العمى. قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد العينين بالدم. وقد يسبب هذا العمى بمرور الوقت.
• قُرح الساقين. يمكن أن يتسبب فقر الدم المنجلي في الإصابة بقُرح مفتوحة مؤلمة في الساقين.
• الحصوات الصفراوية. تنتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. ويمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.
• القُساح (الانتصاب المستمر). في هذه الحالة، يمكن أن يُصاب الرجال الذين لديهم فقر دم الخلايا المنجلية بحالات مؤلمة من الانتصاب المستمر. فقد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في العضو الذكري، ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت.
• التخثر الوريدي العميق. يمكن أن يتسبب تمنجل الخلايا الحمراء في حدوث جلطات دموية، مع زيادة احتمالية استقرار الجلطة في أحد الأوردة العميقة (تخثر وريدي عميق) أو الرئة (انصمام رئوي). وقد تسبب أي من هاتين الحاتين ضررًا خطيرًا أو حتى تؤدي إلى الوفاة.
• مضاعفات الحمل. قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية أثناء فترة الحمل. كما قد يزيد أيضًا من خطورة حدوث إجهاض تلقائي أو ولادة مبكرة أو ولادة أجنّة منخفضة الوزن.

الوقاية

إذا كنتِ تحملين سمات الخلايا المنجلية، فمن الممكن أن تساعدِك زيارة استشاري الأمراض الوراثية قبل الحمل في فهم مدى خطورة إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. كما سيُوضّح لك الاستشاري العلاجات الممكِنة والتدابير الوقائية والخيارات الإنجابية.