C3 肾小球病(C3G)是一种罕见的肾病,影响肾脏清除血液中废物和多余液体的能力。

C3 肾小球病(C3G)是一种罕见的肾病,影响肾脏清除血液中废物、多余液体和矿物质的方式。当肾脏失去过滤能力时,体内会积聚危险水平的液体和毒素。

C3G 被归类为肾小球疾病,这是一类影响肾脏特定部分(即肾小球)的疾病。肾小球是肾脏中的微小血管网络,可过滤血液中的废物并清除多余液体。当肾小球受损且功能不正常时,将其归类为肾小球疾病。

为了更好地了解 C3G,知道其名称的各部分代表什么会很有帮助。

补体:“C”代表身体的补体系统。该系统是血液中一组补充或帮助免疫系统对抗病原体(例如细菌和病毒)的蛋白质。

C3C3 是一种特定的蛋白质,是补体系统的一部分。

肾小球病:一组影响肾脏中肾小球的疾病。

认为 C3G 是一种补体系统调节不良的疾病。在 C3G 中,补体系统变得过度活跃。发生这种情况时,太多 C3 被分解为较小的组分,这些组分滞留在肾脏中并损伤肾小球。这会导致发炎和瘢痕形成,影响肾脏清除血液中毒素的方式。

该活动持续的时间越长,发生的肾脏损伤就越严重。最终,这可能导致肾衰竭,需要进行透析(用机器过滤血液的过程)或肾脏移植。

一般来说,C3G 可影响所有年龄段的人群,包括儿童和青少年,但症状和体征可能在成年后才开始出现。在某些情况下,该病在上呼吸道感染(包括链球菌感染,如链球菌性咽喉炎)后发生。

C3G 可引起许多其他肾小球疾病的症状和体征,包括:

  • 尿液呈可乐色或茶色(由尿液中的红细胞引起)。
  • 尿中见血,或在尿液检查中检测到红细胞(只有在显微镜下才能看到)。
  • 尿液看起来有泡沫或起泡(由于蛋白质渗漏到尿液中)。
  • 手、足和脚踝肿胀。
  • 高血压。
  • 疲劳。
  • 肾功能逐渐或迅速丧失(通过血液检查和其他检查来测定肾脏清除血液中废物和多余液体的能力)。

此外,C3G 可引起可能与肾功能无关的症状,包括:

  • 由视网膜(眼睛后部的光敏部分)中的蛋白质积聚引起的视力问题。
  • 皮下脂肪分布不均匀。身体的某些部位会显得很瘦,即缺乏脂肪组织。其他部位可能看起来更大,即存在过多脂肪。

C3G 对每个人都有不同的影响。对一些人来说,该疾病多年来进展缓慢。有时,疾病进展更快,导致终末期肾病,也称为肾衰竭。

C3G 尚无治愈方法。医生将制定最适合您和您个人情况的治疗计划。治疗目的是减缓疾病进展的速度并减轻症状。

减缓肾脏损伤过程的治疗包括:

  • 降压药。服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)可以降低血压,减少蛋白质流失。
  • 免疫抑制剂和皮质类固醇。这些药物可抑制免疫系统,并阻止其攻击肾小球。其他可能的治疗方案包括霉酚酸酯、环磷酰胺或依库珠单抗。
  • 他汀类药物治疗。如果您伴有高胆固醇,可使用降胆固醇药物进行控制并减缓肾脏损伤的进展。
  • 利尿剂。这些药物有助于清除血液中的多余液体。清除多余的液体可以帮助改善血压控制。
  • 新型治疗。目前正在进行研究,并对使用抑制补体系统的药物来有效治疗 C3G 的兴趣日益浓厚。

医疗护理团队可能会建议改变饮食,例如减少盐(钠)和蛋白质,以减轻肾脏负担。治疗的目的是避免需要进行肾脏透析或肾脏移植。但在某些情况下可能有必要进行透析或移植。

July 29, 2023